郑大一附院王伟老师病例总结：
李神经会诊中心
作者：刘志勤李尊波赵代弟
POEMS综合征（诊断并非易事）
病例摘要（详见群讨论）：
患者男，55岁，主诉“四肢无力麻木2月余”入院。
患者2月前无明显诱因出现双下肢无力麻木，可自行行走，继而出现双手指端麻木，无双上肢无力，且病情逐渐加重，后双下肢需借助外力行走，双上肢无明显变化。无发热/咳嗽，
无呛咳，无意识障碍，无四肢抽搐等发生。发病以来，精神一般，饮食睡眠可，大小便正常，体重稍减轻。
既往病史：糖尿病5年。个人史：吸烟饮酒20年。无任何毒物化学物质接触。
家族史：无家族遗传病史。
一般查体无特殊；
专科查体：高级智能活动正常，右利手。
颅神经检查未见明显异常。
运动系统检查：无肌肉萎缩，四肢肌张力正常，双下肢肌力4级，双上肢肌力5级。双手轮替，指鼻实验，跟膝胫稳准，闭目难立阴性，步态正常。
感觉系统检查：四肢末端浅感觉减退（振动觉，关节位置觉未提及）。
反射：四肢健反射均减弱，无病理征。
肌电图：多发性周围神经病，轴索损害合并脱髓鞘损害，双下肢为著；
血常规：PLT：x/L
腹部超声：肝弥漫性回声，肝胃间多个淋巴结肿大，脾大；
副肿瘤抗体：阴性
内分泌：泌乳素（PRL）25.24ng/ml↑(4.04-15.2)
脑脊液：
左颈部淋巴结活检：Castleman病（混合型）
血清免疫蛋白电泳：
尿本周蛋白：（+）
脊柱MRI：胸骨骨岛形成或骨硬化？
综合各位老师观点：
定位：周围神经(包括运动及感觉神经纤维同时累及)
定性:中年慢性+慢性起病+进行性加重+颅神经未见异常+周围神经（双下肢无力+四肢麻木+四肢末端浅感觉减退+四肢腱反射减弱）+下肢重于上肢+远端重于近端+左侧腋窝淋巴结肿大
依据周围神经病定性诊断Midnights原则，综合患者目前的临床表现及实验室检查结果：
定性：1.糖尿病周围神经病；2.慢性酒精中毒性周围神经病；3副蛋白血症；4.CIDP均有可能，需要逐一排除；
患者血清蛋白电泳结果及骨髓穿刺结果并非典型的浆细胞病，可能一个淋巴结提供了重要的临床线索？
浩玉老师（Castleman病）：
血管滤泡性淋巴结增生为年Castleman首先报告，故称Castleman病。本病属交界性淋巴组织增生性疾病，病理类型介于淋巴组织瘤样增生与恶性淋巴瘤之间。发病可能与免疫机制异常有关。70%发生于纵隔内，发生于腹膜后或肠系膜处者少见。按其侵犯部位分为局部性与系统性；按组织学特点分为透明血管型(HV)与浆细胞型(PC)。局限性的HV型可有局部压迫症状，切除后不复发；系统性的HV型少有全身症状。PC型有程度不同的全身症状，常有发热、皮疹、贫血、肝脾肿大、血沉加快、低蛋白血症、多克隆高球蛋白血症，偶有中枢神经系统症状。根据临床过程不同分为：稳定型、慢性复发型、进展型和恶变型4类。本病少见，临床诊断困难，多误诊为淋巴瘤，转移癌或其他软组织肿瘤病程为8～个月， 平均26个月。确诊靠病理检查。治疗采用手术切除病灶。本例手术切除肿块后血小板也随之降低，此现象机理未明。
邹漳钰老师关于鉴别诊断的精华意见：
糖尿病周围神经病和中毒性周围神经病都是长度依赖性轴索性神经病，感觉受累重于运动，下肢重于上肢，肢体远端重于近端，这是很重要的特征。CIDP有很多亚型，经典的是多发性脱髓鞘性神经病，感觉运动纤维均受累。副肿瘤神经病多数也为轴索性神经病，有相当部分是纯感觉受累，尤其是Hu抗体相关的感觉神经元病；
分享POEMS特征性皮肤改变：有谁还记得这一只手？
附：POEMS最新诊断标准（）：
AmericanJournalofHematology,Vol.89,No.2,February
必须条件（2条）
多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖
主要条件（3条之1）
硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑
次要条件（6条之1）
视乳头水肿，血清PLT↑，脏器肿大，血管外容量↑，内分泌异常，皮肤病变
其他辅助条件（可有可无）
POEMS的鉴别诊断：
1.多发性骨髓瘤：
①首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病；
②其发病年龄较POEMS综合征晚；
③肝、脾肿大常见，但周围淋巴结肿大较后者少；
④血沉增快，血钙增高；
⑤M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征；
⑥X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见；
⑦并肾脏损害多见，可有淀粉样变；
⑧内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺浆细胞明显增高。
2.CIDP(慢性格林巴利综合征)
①主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高；
②一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍；
③无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。
3.结缔组织病：
①也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性；
②血清蛋白电泳不出现M蛋白；
③血中可测出自身抗体；
④但有报告硬皮病或SLE与POEMS综合征同时存在。
诊断POEMS需要注意：
①观察周围神经损害，勿忽视颅神经的检查。
②在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器的变化。
③内分泌病变以性腺机能减退最常见。
④所有的浆膜腔都有渗出现象，应注意对心包，胆囊和阴囊的检查。
⑤M-蛋白阴性不能排除本病的诊断，所有病人都应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据。由于病变多呈灶性分布，所以应该反复骨髓穿刺，最好在X线、核素扫描提示骨破坏的地方进行穿刺活检。还可通过多部位(骨髓、淋巴结、肾脏穿刺活检)组织免疫组化染色来确定。
个人的一点体会：
POEMS临床中普遍存在诊断不足的现象，对于临床表现类似CIDP的患者，要认真发现除神经系统以外的其他系统的症状体征，以获取多系统，多脏器受累的证据（如皮肤改变，视乳头水肿，内分泌异常，静脉血栓性疾病，多浆膜腔积液）等等，今日病例，特别有感于王伟医生全面系统，天罗地网式的系统性检查，纵使患者临床表现不典型，亦是插翅难逃！
编辑：王津存.12.7
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